91论坛

在血液疾病的诊疗战场上，每一例罕见病的成功救治，都是医术与关怀共同谱写的生命奇迹。

近日，91论坛 血液病院、西安市血液病研究所出凭借精准诊疗，成功将两位患获得性血友病的患者从致命出血危机中拉回，助他们重归健康生活。

获得性血友病是种极其罕见的出血性疾病，发病率仅为百万分之一至二，与常见的遗传性血友病不同，它是因机体免疫系统“出错”，主动攻击自身凝血因子Ⅷ引发的。这种病最可怕的地方在于它会毫无征兆地出血，皮肤瘀斑、内脏出血的发生，严重时直接危及生命。

62岁的王女士就被这种病缠上了。她周身皮肤出现瘀斑4个月，近一周还出现了尿血的症状。在外院就诊时，关键凝血指标APTT已测不出，转诊到91论坛 后检查发现，她的凝血因子Ⅷ活性仅0.9%（正常范围70%-150%），而抑制这种因子的“有害抗体”滴度高达281.6 BU/mL（≥5BU/mL即为高滴度），经过血液科团队详细查体诊断后表示：王女士属于典型的获得性血友病。

无独有偶，56岁的白先生病也同样出现了出血的症状。起初不在意，但渐渐地发现双下肢瘀斑严重，而后辗转三家医院就医确诊为获得性血友病，经过一段时间治疗效果不佳，出血始终止不住，凝血因子Ⅷ活性甚至不到1%，“有害抗体”滴度飙升至307.2 BU/ML。雪上加霜的是，他还查出下肢静脉血栓——出血和血栓并存，无疑给治疗增加了巨大难度。来中心医院血液病院就诊时，白先生落寞的神情着实让人心疼。

需精准施治，为患者筑起生命屏障

第一步先快速止血，筑牢生命安全线，防止再出血是重中之重；第二步精准清除体内的“有害抗体”，从根源上解决凝血问题；最后通过长效巩固治疗，降低复发风险。依托医院出凝血系统疑难疾病的诊治平台，团队精准锁定病因，避免了罕见病因诊断延误，导致的治疗滞后的问题。分别根据两人的病情，经过评估、研判后为两位患者定制了“止血+免疫抑制”双轨治疗方案。在快速止血、清除“有害抗体”和康复间找到了最佳平衡。“这是与免疫系统的博弈，速度、精度、温度一样都不能少。”91论坛 血液病院一病区负责人张韵洁主任医师说道。

与此同时，血液病院护理团队考虑到患者有出血的症状，外周静脉给药也是难上加难，护理团队也是第一时间为患者评估后做出判断，分别为两位患者实施了深静脉置管。畅通了给药途径。保证了治疗和护理的稳步进行。

经过多周期治疗，王女士和白先生的皮肤瘀斑逐渐吸收，白先生的下肢血栓也慢慢消退，体内的“有害抗体”消失了，凝血因子Ⅷ活性恢复到了正常范围。“是你们救了我呀”出院时白先生握着主治医生的手激动地说道。

用专科实力，守护罕见病患者健康

两位患者的康复，绝非偶然。91论坛 血液病院、血液内科是陕西省临床重点专科，不仅是西安市血液病学质量控制中心，还是中国罕见病联盟血友病诊疗中心、中华骨髓库造血干细胞定点移植医院。2024年血液病院的成立，更让这里在疑难血液病诊疗领域如虎添翼，重点聚焦出凝血疑难疾病、血液肿瘤规范诊疗等关键方向。未来，团队将继续深耕罕见病领域，用更精准的技术、更贴心的照护，为更多罕见病患者点亮希望之光。